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Autor Tema: Etiología, fisiopatología y clasificación  (Leído 5792 veces)
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« : Octubre 28, 2007, 06:00:18 »







Etiología, fisiopatología y clasificación

La causa de la producción de amiloide y de su deposición en los tejidos es desconocida. Los mecanismos pueden variar según los diferentes tipos bioquímicos de amiloidosis. Por ejemplo, en la amiloidosis secundaria (v. más adelante) puede existir un defecto en el metabolismo de la proteína precursora (el reactante de fase aguda, amiloide A sérico), mientras que en la amiloidosis hereditaria parece estar presente una variante proteica determinada genéticamente. En la amiloidosis primaria, una población monoclonal de células de la médula ósea produce fragmentos de cadenas ligeras o cadenas ligeras completas que pueden ser procesadas anormalmente para producir amiloide. Al microscopio óptico, el amiloide es una sustancia homogénea sumamente refringente con afinidad por el colorante rojo Congo en tejidos fijados y también in vivo. Al microscopio electrónico, el amiloide está constituido por fibrillas lineales no ramificadas de 100 Å (10 nm); en la difracción de rayos X tiene un patrón beta.

Bioquímicamente se han definido tres tipos principales de amiloide y varias otras formas menos frecuentes. El primer tipo, que tiene una secuencia N-terminal homóloga a una parte de la región variable de una cadena ligera de una inmunoglobulina, se denomina AL y se presenta en la amiloidosis primaria y en la amiloidosis asociada con el mieloma múltiple. El segundo tipo tiene una secuencia N-terminal específica de una proteína no inmunoglobulina denominada proteína AA y se presenta en pacientes con amiloidosis secundaria. El tercer tipo, que se asocia con una polineuropatía amiloide familiar, es generalmente una molécula de transtiretina (prealbúmina) que tiene una sola sustitución de aminoácido. Se han encontrado otros amiloides hereditarios constituidos por gelsolina mutante en algunas familias, apolipoproteína A-I mutante en varias otras y otras proteínas mutantes en el amiloide hereditario de las arterias cerebrales. En el amiloide asociado con la hemodiálisis crónica, la b2-microglobulina constituye la proteína amiloide. El amiloide asociado con el envejecimiento en la piel y con los órganos endocrinos puede representar otras formas bioquímicas de amiloidosis. El amiloide que se encuentra en las lesiones histopatológicas de la enfermedad de Alzheimer está constituido por proteínas b. Los análisis químicos relativos a diversas formas de amiloidosis han llevado a una clasificación más perfeccionada. Una proteína singular (una pentraxina) denominada AP (o AP sérica) se asocia universalmente con todas las formas de amiloide y constituye el fundamento de una prueba diagnóstica.

Actualmente se reconocen tres formas clínicas sistémicas principales. La amiloidosis se clasifica como primaria o idiopática (forma AL) cuando no existe una enfermedad asociada, y como secundaria, adquirida o reactiva (forma AA) cuando se asocia con enfermedades crónicas, sean infecciosas (tuberculosis, bronquiectasias, osteomielitis, lepra) o inflamatorias (artritis reumatoide, ileítis granulomatosa). El amiloide se asocia también con el mieloma múltiple (AL), la enfermedad de Hodgkin (AA), otros tumores y con la fiebre mediterránea familiar (AA). La amiloidosis puede acompañar al envejecimiento. El tercer tipo principal aparece en formas familiares no asociadas con otra enfermedad, a menudo con tipos característicos de neuropatía, nefropatía y cardiopatía.

En la amiloidosis primaria (AL) puede haber afectación de corazón, pulmones, piel, lengua, glándula tiroides y tracto intestinal. Los "tumores" amiloides localizados se pueden encontrar en el tracto respiratorio o en otras localizaciones. Con frecuencia se ven afectados órganos parenquimatosos (hígado, bazo, riñón) y el sistema vascular, en especial el corazón.

La amiloidosis secundaria (AA) muestra predilección por bazo, hígado, riñón, glándulas suprarrenales y ganglios linfáticos. Sin embargo, no resulta respetado ningún sistema y la afectación vascular puede ser amplia, aunque es raro que el corazón se vea afectado. El hígado y el bazo suelen estar aumentados de tamaño, ser duros y de consistencia gomosa. Generalmente los riñones están aumentados de tamaño. Los cortes de bazo tienen grandes zonas translúcidas de aspecto céreo donde los cuerpos de Malpigio normales están reemplazados por amiloide pálido, produciendo el bazo en sagú.

La amiloidosis hereditaria se caracteriza por una neuropatía periférica sensitiva y motora, a menudo una neuropatía autonómica y amiloide cardiovascular y renal. Puede presentarse un síndrome del túnel carpiano y anomalías del cuerpo vítreo.

El amiloide asociado con ciertos procesos malignos (p. ej., mieloma múltiple) tiene la misma distribución que el amiloide idiopático (AL); en otros tumores malignos (p. ej., carcinoma medular de tiroides) puede aparecer sólo localmente en asociación con el tumor o las metástasis. El amiloide se encuentra con frecuencia en el páncreas de individuos con diabetes mellitus de inicio en la edad adulta.

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